Toen boeren voor het eerst opmerkten dat hun schapen een ongebruikelijke ziekte hadden die hun hersenen aantastte, noemden ze het scrapie zonder te begrijpen dat prionen achter de ziekte zaten. Deze degeneratieve ziekte tast het zenuwstelsel van schapen en andere dieren aan. Het veroorzaakt problemen voor vee, variërend van verlies van coördinatie tot convulsies. Tegenwoordig weten wetenschappers dat een infectie-eiwit of prion scrapie en gekke koeienziekte veroorzaakt.

TL; DR (te lang; niet gelezen)

Prionen zijn abnormale versies van eiwitten die meestal worden aangetroffen in de hersenen of andere weefsels van dieren en mensen.
Wat zijn Prionen

Prionen staan voor eiwitachtige infectieuze deeltjes en kunnen in sommige gevallen ziekten veroorzaken. Prionen bestaan uit eiwitten. Wanneer deze eiwitten in de hersenen veranderen, kunnen ze leiden tot fatale infecties die mensen en dieren doden. Gewoonlijk beïnvloeden prionen alleen de hersenen en andere neurale weefsels. Het is echter belangrijk op te merken dat iedereen prionen in hun lichaam heeft, maar niet allemaal een ziekte veroorzaken.

Alleen als prionen vervormd of misvormd raken, kunnen ze problemen veroorzaken. Normale eiwitten hebben alfa-helices, maar abnormale eiwitten hebben bèta-vellen, die plat zijn. Ze kunnen cellen in de hersenen en andere delen van het lichaam beschadigen.
Hoe Prions werken

Prions kunnen zichzelf reproduceren, wat betekent dat ze zichzelf kunnen repliceren. Het is belangrijk op te merken dat prionen alleen eiwitten bevatten en geen genetisch materiaal bevatten. Ze hebben een uniek vermogen om te reproduceren zonder DNA. Helaas weten onderzoekers nog steeds niet hoe ze dit kunnen bereiken. Ze onderzoeken nog steeds precies hoe prionen werken.
Prionen in de biologie

Prionen zijn verantwoordelijk voor veel ziekten bij mensen zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), het syndroom van Gerstmann-Straussler-Scheinker, fatale familiale slapeloosheid en kuru. Bij dieren veroorzaken prionen boviene spongiforme encefalopathie (BSE), chronische verspillende ziekte (CWD), scrapie en verschillende soorten encefalopathie. De meeste hiervan zijn neurodegeneratieve aandoeningen die fataal kunnen zijn. Bovendien zijn er geen effectieve behandelingen om de infecties te stoppen.

De bekendste ziekte die prionen veroorzaken, is gekke koeienziekte. Deze dodelijke ziekte treft vee door hun zenuwstelsel te vernietigen. Mensen kunnen ook ziek worden door zenuwweefsels te eten die besmet zijn met gekke koeienziekte. De prionen vernietigen de ruggenmerg en hersenen van mensen, wat hen uiteindelijk doodt. Sommige van de symptomen zijn dementie, ongewoon gedrag, coördinatieproblemen en tintelende lichaamsdelen. Een besmet persoon ziet mogelijk niet meteen symptomen omdat prionen een tijdje in het lichaam kunnen leven. Onderzoekers blijven prionen bestuderen en hopen in de toekomst behandelingen te vinden.