De Britse natuurkundige Stephen Hawking was een van de beroemdste patiënten met amyotrofische laterale sclerose (ALS), de fatale neurologische ziekte die zijn lichaam verlamde maar niets deed om zijn bijdrage aan de wetenschap te beteugelen.

De zeldzame aandoening eist normaal gesproken het leven van degenen die het hebben binnen twee tot drie jaar na diagnose, waardoor Hawking's strijd van vijf decennia om de ziekte te overwinnen een buitengewone uitzondering is.

De neurodegeneratieve aandoening tast de motorische zenuwcellen in de hersenen en het ruggenmerg aan, het belemmeren van hun vermogen om met spieren te communiceren en vrijwillige bewegingen te beheersen, wat uiteindelijk tot verlamming leidt.

Vroege symptomen van stijfheid en spierzwakte verergeren na verloop van tijd als slachtoffers geleidelijk het vermogen om te lopen verliezen, spreken en ademen.

De dodelijke toestand is zeer zeldzaam, gemiddeld bij twee nieuwe gevallen per 100 gevallen, 000 mensen per jaar, het meest typisch bij personen tussen 55 en 65 jaar.

Het werd een begrip in 2014 na de virale "Ice Bucket Challenge", waarin mensen video's van zichzelf uploadden die koud water over hun hoofd gieten in een poging het bewustzijn over de ziekte te vergroten.

Er is momenteel geen remedie of behandeling die ALS stopt of omkeert, hoewel er enkele opties zijn om de symptomen te helpen beheersen.

De ziekte kent twee hoofdvormen, volgens de in de VS gevestigde ALS Association.

De overgrote meerderheid van de mensen lijdt aan een "sporadische" versie die iedereen kan treffen, terwijl tot tien procent van de gevallen in de VS erfelijk is.

Militaire veteranen hebben tot twee keer zoveel kans om te worden gediagnosticeerd als het grote publiek, om onbekende redenen.

De gemiddelde overlevingstijd voor mensen met ALS is drie jaar, aldus de ALS Vereniging.

Slechts vijf procent van de patiënten leeft 20 jaar of langer.

Onderzoekers hebben gezegd dat de uitzonderlijke levensduur van Hawking een mysterie blijft, hoewel sommigen hebben opgemerkt dat de progressie van de ziekten per patiënt verschilt en door genetica kan worden bepaald.

Andere beroemde slachtoffers van de ziekte zijn toneelschrijver Sam Shepard, die stierf in augustus 2017, "Sesamstraat" co-creator Jon Stone en jazzmuzikant Charles Mingus.

ALS wordt gewoonlijk de "ziekte van Lou Gehrig" genoemd in een knipoog naar de honkballegende waarvan wordt aangenomen dat hij in 1941 aan de ziekte is overleden.

© 2018 AFP