Toen boeren voor het eerst opmerkten dat hun schapen een ongewone ziekte hadden die hun hersenen beïnvloedde, noemden ze het scrapie zonder te begrijpen dat prionen achter de ziekte zaten. Deze degeneratieve ziekte beïnvloedt het zenuwstelsel van schapen en andere dieren. Het veroorzaakt problemen voor vee, variërend van verlies van coördinatie tot convulsies. Tegenwoordig weten wetenschappers dat een infectueus eiwit of prion scrapie en gekkekoeienziekte veroorzaakt.

TL; DR (te lang; heeft niet gelezen)

Prionen zijn abnormale versies van eiwitten die meestal in de hersenen of andere weefsels van dieren en mensen.

Wat zijn prionen

Prionen staan ​​voor eiwitachtige infectieuze deeltjes en kunnen in sommige gevallen ziekten veroorzaken. Prionen bestaan ​​uit eiwitten. Wanneer deze eiwitten in de hersenen veranderen, kunnen ze leiden tot dodelijke infecties die mensen en dieren doden. Gewoonlijk beïnvloeden prionen alleen de hersenen en andere neurale weefsels. Het is echter belangrijk op te merken dat iedereen prionen in zijn lichaam heeft, maar niet allemaal zal een ziekte veroorzaken.

Alleen als prionen vervormd of misvormd worden, kunnen ze problemen veroorzaken. Normale eiwitten hebben alfa-helices, maar abnormale eiwitten hebben bèta-vellen, die plat zijn. Ze kunnen cellen in de hersenen en andere delen van het lichaam beschadigen.

Hoe prionen werken

Prionen kunnen zichzelf reproduceren, wat betekent dat ze zichzelf kunnen repliceren. Het is belangrijk op te merken dat prionen alleen eiwitten hebben en geen genetisch materiaal bevatten. Ze hebben een uniek vermogen om zich voort te planten zonder DNA. Helaas weten onderzoekers nog steeds niet hoe ze dit kunnen bereiken. Ze onderzoeken nog steeds precies hoe prionen werken.

Prionen in de biologie

Prionen zijn verantwoordelijk voor vele ziekten bij mensen zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), het syndroom van Gerstmann-Straussler-Scheinker, fataal familiale slapeloosheid en kuru. Bij dieren veroorzaken prionen boviene spongiforme encefalopathie (BSE), chronische wasting disease (CWD), scrapie en verschillende vormen van encefalopathie. De meeste hiervan zijn neurodegeneratieve aandoeningen die fataal kunnen zijn. Bovendien zijn er geen effectieve behandelingen om de infecties te stoppen.

De bekendste ziekte die prionen veroorzaken is de gekkekoeienziekte. Deze dodelijke ziekte treft vee door hun zenuwstelsel te vernietigen. Mensen kunnen ook ziek worden door zenuwweefsels te eten die besmet zijn met de gekkekoeienziekte. De prionen vernietigen de ruggengraat en het brein van mensen, waardoor ze uiteindelijk worden gedood. Enkele van de symptomen zijn onder meer dementie, ongewoon gedrag, coördinatieproblemen en tintelende lichaamsdelen. Een besmette persoon kan de symptomen niet meteen zien omdat prionen een tijdje in het lichaam kunnen leven. Onderzoekers blijven prionen bestuderen en hopen in de toekomst behandelingen te vinden.