Toen boeren in de 20e eeuw voor het eerst een onverklaarde neurologische ziekte bij schapen constateerden, noemden ze deze scrapie. Tientallen jaren later ontdekten wetenschappers dat de boosdoener een verkeerd gevouwen eiwit was – nu bekend als een prion – dat dodelijke hersenaandoeningen bij zowel dieren als mensen kan veroorzaken.

TL;DR

Prionen zijn abnormale eiwitconformaties die zich kunnen vermenigvuldigen en dodelijke neurodegeneratieve ziekten kunnen veroorzaken, zoals de gekkekoeienziekte, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en de chronische wastingziekte.

Wat zijn prionen?

Prionen zijn eiwitachtige infectieuze deeltjes die geen nucleïnezuren bevatten. Ze ontstaan wanneer een normaal cellulair eiwit (vaak PrP ^C ) vouwt zich op tot een ziekteveroorzakende conformatie (PrP ^Sc ). De verkeerd gevouwen vorm is rijk aan bèta-bladstructuur, terwijl het gezonde eiwit overwegend alfa-helisch is. Deze structurele verschuiving zorgt ervoor dat het prion de verkeerde vouwing van andere normale eiwitten kan beïnvloeden, wat leidt tot een cascade van schade.

Hoe prionen repliceren

In tegenstelling tot virussen of bacteriën reproduceren prionen zich zonder DNA of RNA. Het pathogene eiwit induceert conformationele veranderingen in gezonde eiwitten, waardoor deze worden omgezet in de verkeerd gevouwen vorm. Door dit autokatalytische proces kunnen prionen zich onafhankelijk van genetisch materiaal vermenigvuldigen – een fenomeen dat onderwerp blijft van intensief onderzoek.

Prionziekten bij mens en dier

Bij mensen omvatten prionaandoeningen:

• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Gerstmann-Straussler-Scheinker-syndroom
• Fatale familiale slapeloosheid
• Kuru

Bij dieren omvatten prionziekten:

• Boviene spongiforme encefalopathie (BSE) – algemeen bekend als de gekkekoeienziekte
• Scrapie bij schapen
• Chronische wasting disease (CWD) bij herten en elanden
• Verschillende encefalopathieën bij andere soorten

Al deze aandoeningen zijn progressief, neurodegeneratief en momenteel ongeneeslijk. Symptomen omvatten doorgaans dementie, motorische disfunctie en uiteindelijk de dood.

Onderzoeksbureaus zoals de CDC en de WHO actuele gegevens bijhouden over prionuitbraken en onderzoeksvoortgang.

Hoewel er geen definitieve behandelingen bestaan, richten lopende onderzoeken zich op vroege detectie, therapeutische antilichamen en nieuwe remmers van kleine moleculen die de misvouwingscascade kunnen onderbreken.