Het haar van deze jongen is rommelig, maar waarschijnlijk doorkambaar. Kinderen met onkambaar haar hebben ook blond haar, maar het is onmogelijk om plat te kammen. JULENOCHEK/ISTOCK/THINKSTOC Julenochek/iStock/Thinkstock

Dat speelgoed is van mij!" "Deze winkeltrip is saai!" Kinderen gooien om allerlei redenen. Maar voor sommige verzorgers, niets is voorspelbaarder dan kinderen die gillen als hun haar wordt gekamd.

Het haar van kinderen kan in de knoop raken van een rusteloze nacht, of een rare combinatie van honing en aardappelpuree die aan hun hoofdhuid klitten. Maar mensen met het onkambare haarsyndroom - een aandoening die wordt gekenmerkt door droge, onhandelbaar haar dat meestal in de kindertijd verschijnt - genetische mutaties hebben waardoor hun lokken bijna onmogelijk te temmen zijn.

Een nieuwe studie, uitgevoerd door een internationaal team van wetenschappers, traceert de genmutaties bij 11 kinderen die lijden aan wat sommige mensen het "Struwwelpeter-syndroom" noemen. " naar het borstelige personage "Shockheaded Peter" uit het 19e-eeuwse Duitse kinderboek "Struwwelpeter." Maar studie auteur Regina Betz, een professor aan het Instituut voor Menselijke Genetica van de Universiteit van Bonn, zegt in een e-mail dat ze het liever gewoon als onkambaar haar noemt. Als ze de formele naam of het woord 'syndroom' gebruikt, " ze zegt, kinderen met onkambaar haar kunnen 'gestigmatiseerd' worden.

Voordat u uw knoestige haren diagnosticeert, huilend kind met de aandoening, weet dat er enkele uiterst specifieke criteria zijn die onkambaar haar onderscheiden van gewone verwarde lokken.

Betz zegt dat de zwakte van het haar duidelijk is als je het onder een microscoop bekijkt. "Vergeleken met rond, normaal haar, het onkambare haar heeft wat groeven en heeft de vorm van een nier of hart in plaats van een cirkel."

En het is niet alleen op microscopisch niveau; onkambaar haar heeft ook zichtbare markeringen. "Het haar ziet er droog uit, kroeshaar, heeft een zilverachtige en karakteristieke glans en is overwegend blond. We weten niet de reden voor de lichte haarkleur, "zegt ze. Het haar kan niet plat worden gekamd, en zachte zorg, zoals zachte borstels en conditioners, wordt aangemoedigd. Hoewel de aandoening onbehandelbaar is, het verbetert meestal in de late kinderjaren.

Na experimenten met celcultuur, de wetenschappers ontdekten dat drie genen verantwoordelijk zijn voor onkambaar haar:PADI3, TGM3 en TCHH. "De eerste twee bevatten de montage-instructies voor enzymen, terwijl de derde - TCHH - een belangrijk eiwit voor de haarschacht bevat, " zegt Betz. Dus als een van de drie niet werkt, de structuur van het haar verandert. Zelfs de muizen die in het onderzoek werden gebruikt, hadden vachtveranderingen wanneer de PAD13- of TGM3-genen defect waren.

Betz zegt dat er "weinig beschrijving" is van de aandoening uit landen in Afrika of inheemse Australische culturen. En houd er rekening mee dat het in het algemeen vrij zeldzaam is:sinds de jaren zeventig zijn er wereldwijd slechts een honderdtal gevallen gedocumenteerd.

Dus, terwijl het waarschijnlijk onwaarschijnlijk is dat je stampende peuter deze zeldzame aandoening heeft, aardappelpuree en honing helpen niet.

NU DAT IS INTERESSANT

Hoewel het erop lijkt dat onkambaar haar niet wordt geassocieerd met gezondheidsproblemen, dat is niet het geval bij alle haaraandoeningen, " of afwijkingen. Het Menkes-syndroom beïnvloedt het kopergehalte in het lichaam en veroorzaakt dun en kroeshaar. Maar het gaat ook gepaard met tal van problemen met het zenuwstelsel en resulteert meestal in een vroegtijdige dood.