Normaal gesproken spelen de nieren een cruciale rol bij het handhaven van het zuur-base-evenwicht van het lichaam door de uitscheiding van waterstofionen (H+) en bicarbonaationen (HCO3-) te reguleren. Bij distale RTA is het vermogen van de verzamelkanalen in de nieren om H+ uit te scheiden verminderd, wat leidt tot een vermindering van de uitscheiding van H+ en het vasthouden van HCO3-.

Als gevolg hiervan wordt de urine alkalischer en probeert het lichaam dit te compenseren door de uitscheiding van NH4+ in de urine te verhogen. NH4+ wordt gegenereerd door het metabolisme van glutamine in de niertubuli, en de verhoogde uitscheiding ervan helpt overtollig H+ te elimineren en het zuur-base-evenwicht van het lichaam in stand te houden.

De aanwezigheid van NH4+ in de urine, vooral in combinatie met andere tekenen en symptomen van distale RTA, kan een aanwijzing zijn voor een verminderde nierfunctie en vereist verder onderzoek om de onderliggende oorzaak en passende behandeling vast te stellen.