1. Startsmateriaal:

* ammoniak (NH3): Ammoniak is een giftig afvalproduct van eiwitmetabolisme.

* koolstofdioxide (CO2): Een bijproduct van cellulaire ademhaling.

2. Belangrijkste tussenproducten:

* Carbamoyl -fosfaat: Een molecuul gevormd door het combineren van ammoniak en koolstofdioxide, gekatalyseerd door het enzymcarbamoylfosfaatsynthetase I (CPS I).

* ornithine: Een aminozuur dat in de cyclus als dragermolecuul werkt.

* citrulline: Een aminozuur gevormd door de combinatie van ornithine en carbamoylfosfaat.

* argininosuccinaat: Een aminozuur gevormd door de combinatie van citrulline en aspartaat.

* arginine: Een aminozuur gevormd uit argininosuccinaat.

3. Enzymen:

* carbamoyl fosfaatsynthetase I (CPS I): Katalyseert de vorming van carbamoylfosfaat.

* ornithine transcarbamoylase: Transfeert de carbamoylgroep van carbamoylfosfaat naar ornithine.

* argininosuccinaat synthetase: Combineert citrulline en aspartaat om argininosuccinaat te vormen.

* argininosuccinaat lyase: Splitsen argininosuccinaat in arginine en fumaraat.

* arginase: Splitst arginine in ureum en ornithine.

4. Het proces:

1. Ammoniak en koolstofdioxide reageren op het vormen van carbamoylfosfaat.

2. Carbamoylfosfaat wordt overgebracht naar ornithine, waardoor citrulline wordt gevormd.

3. Citrulline reageert met aspartaat om argininosuccinaat te vormen.

4. Argininosuccinaat wordt gesplitst in arginine en fumaraat.

5. Arginine wordt gehydrolyseerd door arginase, waardoor ureum wordt vrijgeeft en ornithine regenereert.

5. Eindproduct:

* ureum: Een niet-giftig afvalproduct dat in urine is uitgescheiden.

De ureumcyclus is essentieel voor het elimineren van overtollige stikstof uit het lichaam. Deze stikstof is afkomstig van de afbraak van aminozuren tijdens eiwitmetabolisme. Zonder de ureumcyclus zou ammoniak zich ophopen in de bloedbaan, wat leidde tot ernstige toxiciteit en mogelijk dood.