Science >> Wetenschap >  >> Biologie

De ziekte van Tay-Sachs is een menselijke genetische abnormaliteit die resulteert in cellen die zich ophopen en verstopt raken met zeer grote complexe lipiden welke cellulaire organel deze aandoening moet zijn?

De cellulaire organel die betrokken is bij de ziekte van Tay-Sachs is het lysosoom .

Dit is waarom:

* lysosomen zijn de "recyclingcentra" van de cel. Ze bevatten enzymen die afvalproducten, cellulair puin en versleten organellen afbreken.

* de ziekte van Tay-Sachs wordt veroorzaakt door een tekort aan het enzym hexosaminidase a. Dit enzym wordt normaal gevonden in lysosomen en is verantwoordelijk voor het afbreken van een specifiek type lipide genaamd GM2 -ganglioside.

* Zonder hexosaminidase A accumuleert GM2 -ganglioside zich in de lysosomen van zenuwcellen. Deze opbouw verstoort het normale werking van de cellen, wat leidt tot de progressieve neurologische schade die kenmerkend is voor de ziekte van Tay-Sachs.

Het lysosoom is dus direct betrokken bij de ziekte van Tay-Sachs vanwege zijn rol bij het afbreken van lipiden en het onvermogen om dit goed te doen vanwege het ontbrekende enzym.