Onderzoekers hebben het eiwit geïdentificeerd dat koper naar de mitochondriën transporteert, waar koper nodig is voor het functioneren van de energieomzettingsmachines van de cel. De vondst, gepubliceerd in het nummer van 9 februari van de Tijdschrift voor biologische chemie , vult een stukje van de puzzel in van hoe koper wordt verdeeld en gebruikt in de cel.

Mensen verwerven koper in sporenhoeveelheden uit voedsel. Ondanks de lage niveaus, koper is essentieel voor het functioneren van tal van belangrijke enzymen, bijvoorbeeld enkele van degenen die betrokken zijn bij het synthetiseren van collageen en neurotransmitters. Opmerkelijk, koper is nodig voor de opbouw van cytochroom-c-oxidase, bekend als COX, een groot eiwitcomplex in mitochondriën dat de laatste stap vormt van de elektronentransportketen, die energie oogst voor de productie van ATP, de energievaluta van de cel.

Paul Cobine van Auburn University en zijn medewerker Scot Leary aan de Universiteit van Saskatchewan werken al meer dan 10 jaar aan het begrijpen hoe koper wordt gebruikt om COX te assembleren. Een van de basisvragen was:hoe komt koper over de membranen in mitochondriën?

"Om (koper) op het juiste adres (in de cel) te krijgen zonder andere eiwitten te storen, of het verstoren van andere doelen die een grote kans hebben om koper te binden, is een enorme leveringsinspanning, "Zei Cobine. "Dit is vergelijkbaar met het vinden van je weg naar een uitgang in een drukke bar zonder de andere mensen aan te raken of omgeleid te worden. Nadat je de uitgang hebt gevonden, moet je ervoor zorgen dat je door de juiste deur gaat."

In de nieuwe krant de onderzoekers gebruikten meerdere bewijslijnen om tot een antwoord te komen:koper wordt binnen de mitochondriën getransporteerd door een eiwit genaamd SLC25A3. Deze ontdekking was verrassend omdat van SLC25A3 al bekend was dat het fosfaat transporteerde, een negatief geladen ion, terwijl koperionen een positieve lading hebben. De onderzoekers speculeren dat de koperionen mogelijk moeten binden aan een andere partner, een negatief geladen complex vormen, voor SLC25A3 om het te kunnen vervoeren. Hoe de vervoerder zijn zeer verschillende soorten lading onderscheidt, is de volgende vraag die de onderzoekers willen beantwoorden.

Eerder bekende mutaties in het gen dat codeert voor SLC25A3 zijn verantwoordelijk voor slecht begrepen genetische aandoeningen waarbij disfunctionele hart- en spiervezels betrokken zijn, wat leidt tot vergrote harten en een lage spierspanning. Omdat deze weefsels grote hoeveelheden energie nodig hebben, het lijkt aannemelijk dat de symptomen van deze patiënten te maken kunnen hebben met onvoldoende kopertransport in mitochondriën.

"(Deze symptomen) klinken allemaal alsof ze gerelateerd kunnen zijn aan zowel ATP-productie als cytochroom-c-oxidase, ' zei Cobine.

Met de ontdekking van de kopertransportroute in mitochondriën, de gezondheidseffecten van koper kunnen in meer detail worden bestudeerd omdat onderzoekers de effecten van koper op COX kunnen onderscheiden van de andere routes waarbij het betrokken is.

"Als we ons hele leven niet goed met koper omgaan, wat zijn de stofwisselingsziekten die (kunnen) optreden?" vraagt ​​Cobine. "Nu hebben we de mogelijkheid om te kijken naar wat er gebeurt als je mitochondriaal koper verliest in verschillende (ontwikkelings)stadia."